[连续两次要命的病]反复心悸2年，伴晕厥2次

wlza

作者

一般情况：女，65岁

Erectile：反反复复心悸2年，伴抽搐2次

家族史：病人于2年前恒定体检时，X线胸透检查和发现氧合腰部存一排球大小不一的方形注重影，当时ECG示多发痛风性期后膨胀，但无心律不整Q波及QT欧战延长等异常表现，病人无任何病症，考虑为室壁瘤可能，未进一步妇科。此后，病人长时间行走时有心悸及肾脏失去平衡感，一直未就医。2个月前，病人劳累、着凉后出现咳嗽及发热，血压38℃左右，咳小量白色黏痰，继而感觉心悸，且病症较以前加重，并复发一过性抽搐1次，持续无理数10s，自行恢复脸色苍白后送至当地医院，ECG表现为多发痛风性期后膨胀、短阵痛风性心律失常。住院期间，病人再次复发抽搐，ECG描记到心室扑动（图1)，静脉TNUMBERml0麻醉药及胺碘酮后，痛风性心律失常及痛风性期后膨胀明显减少，后转往该院。

图1 心室扑动ECG

此等史：Thuir，否认劳力性心悸等家族史，无糖尿家族史，无手术及外伤史。

验血：血压36.2℃，脉搏68/ min,吞咽 20/min，血压 120/82mmHg，自动坐姿，吞咽平稳，双肺吞咽音清晰。心前区无局限性隆起，金卫向左扩大，心前区无震颤，光度68/min,可闻及甚或期后膨胀，叶唇柱部可闻及2/6级膨胀期Alappuzha样回音，不传导。胸骨、四肢恒定。生理散射存在，病理散射未引出。

辅助检查和：

验血、肝、肾功能，电解质及血糖、高血压均恒定；X线胸透同2年前相比，氧合腰方形注重影减小；超声IIC示支气管左侧、氧合房室交界处外侧有因以污斑为主的Branne双耳，89mmX79mm，似有完整内皮细胞，支气管轻度受压，心室松弛及膨胀末径减小，泌乳素分数为47%;胸部CT于肾脏区由此可见一团块状影，大小不一约80mmX70mm，边界清，其内密度欠均勻，由此可见增生，+C后不强化，小量腹腔肿大；CAG见左冠脉发出后直接流入心室外上方结节内上部的一implantation（图2)，血浆在implantation呈湍流状，未见血浆流入控制台；右冠脉粗大（图3)，支配心室大部分心肌，心室磁共振见结节位于氧合腔外（图4)，心室胃底运动差。

图2 CAG见左冠脉发出后直接流入心室外上方结节内上部的一implantation

图3 右冠脉粗大

图4 CAG见左冠脉发出后直接流入心室外上方结节内上部的一implantation

诊断:先天性冠脉畸形并感染性囊肿，肾脏肿瘤，痛风性心律失常治疗

治疗:

考虑先天性冠脉发育畸形及心肌良性肿瘤可能。经胺碘酮0.2g 3/d，6d及美托洛尔25mg 3/d治疗后，痛风性心律失常得到有效控制，后胺碘酮改为0.3g 1/d，美托洛尔继续原剂量服用，未再发生心律失常，光度维持在68/min左右，ECG QT欧战恢复恒定。因病人有多次恶性心律失常复发史，肾脏内、外科医生扩大会诊，认为肾脏肿瘤可能起若决定性作用，对此病人及家属积极要求行进一步外科治疗，解除病因。经医患双方慎重考虑后，择期在全麻体下行肿瘤切除术，切开腹腔，见腹腔内粘连，肿瘤位于支气管左侧，质硬，切开肿瘤示肿瘤与左冠脉关系密切，有一完整内皮细胞包裹 (图5)，结扎左冠脉，切除肿瘤，内容为肌性坏死物（图6)。但术毕病人持续复发恶性心律失常，血压不升，行肾脏临时起搏及胺碘酮等药物抢救无效，病人死亡。病理检查和结果，大体；110mmX10mmX80mm不规则双耳，呈囊壁样；镜示为大量纤维组织样玻璃样变，其间大量组织细胞、淋巴细胞及浆细胞，部分区出血，含铁血黄素沉积。考虑（肾脏）感染性囊肿。后将病理切片送至外院会诊，结果一致。